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Author Archives: nozomu


会員の皆さま・支援者の皆さま

日頃より支部運営にご協力いただき、誠にありがとうございます。

一昨年からの新型コロナウイルス感染拡大は終息の見通しも立たぬまま、感染力がこれまでより1.3倍強いといわれるオミクロン株BA.2系統にほぼ置き換わったとみられます。

今年度の総会は、7月18日に松江保健所にて開催する予定にしておりました。県内の新規感染者数も昨年末にはいったん落ち着き、今年は三年ぶりに通常の総会が開催できると思っていました。しかし、今年に入り全国的に再拡大し、県内も1月・3月・4月と月別の感染者数は過去最多を更新し、5月も一日の新規感染者は連日のように三桁となっており、一昨年の緊急事態宣言下よりはるかに増えています。運営委員会で協議の結果、一堂に会した患者会の集まりは開くべきではないと判断しました。

一昨年・昨年に引き続き、令和4年度支部総会は書面表決で行うことといたします。

後日、会員の皆さまへは審議議案資料と表決用紙を郵送しますので、書面において表決をお願いいたします。

三年ぶりの顔合わせを楽しみにされていた方もいらっしゃったと思いますが、参加者の健康のためとご了承願います。

なお、相談には電話やメールで受付けています。支部事務局までご連絡ください。

最後になりましたが、皆さまも感染予防に十分お気を付けください。

日本ALS協会島根県支部 事務局

〒690-0885 松江市米子町8‐17 景山方
TEL・FAX 0852‐21‐4770
支部https://als-shimane.com/


 昨年6月・11月の当支部からの要望について、県の担当者様から以下の連絡がありましたのでお知らせします。

『過日貴支部からのご要望への回答で触れておりましたことにつきまして、お知らせが遅くなりましたが、添付のPDFファイルのとおり依頼文書を県内の難病診療連携拠点病院・難病診療分野別連携拠点病院・難病医療協力病院の開設者あてに3月末に郵送しましたのでお知らせします。

新型コロナウイルス感染症第7波に入り先が見通せない状況が続きますが、今後もコロナ禍の状況を踏まえ、引き続き面会の実施状況について注視して参りたいと存じます。

以上ご報告させていただきます。 最後となりますが、会員の皆様のコロナ禍でのご健勝、ご多幸をお祈りいたします。』

令和4年3月28日付_健第1996号_医療機関向あて依頼文書
画像をクリックするとPDFが表示されます。

 令和4年3月31日、県健康福祉部健康推進課より連絡があり、今年も『島根県難病等対策協議会』は、新型コロナウイルス感染症対策のため中止になり資料が送付されました。
 資料の中から、ALSに係わることを中心に抜き出して報告します。

(2022/4/14 景山敬二)

令和3年度島根県難病等対策協議会資料

  1. 指定難病医療受給者数の推移について
  2. 難病医療提供体制整備事業について
    • 難病診療連携拠点病院等の指定状況
    • 在宅重症難病患者一時入院支援事業利用状況
    • 在宅人工呼吸器使用特定疾患患者訪問看護治療研究事業利用状況
    • 難病医療提供体制整備事業報告
  3. 難病相談支援事業等について
    • 難病相談支援センター事業報告
  4. 神経難病患者在宅療養支援のための関係者向け手引きの改訂について
  5. 難病法の改正について

(さらに…)

 令和2年度 難病等対策協議会へ提出した委員意見への回答が、3月31日に県健康福祉部健康推進課より送られてきました。
 昨年、協議会の報告は掲載していますが、資料は公表が許可されていますので今一度意見を再掲し、回答を掲載します。

<提出の委員意見>

(さらに…)

 令和3年6月17日と、会報記事のための患者・家族会員への聞き取り調査を基にした11月4日に提出した要望への回答が、3月23日に県健康福祉部健康推進課より送られてきました。
 ワクチン接種、感染の拡大状況など提出時と現在の状況に相違はありますが、公表の許可を得ましたので今一度要望を再掲し、回答を掲載します。面会規制については回答の中にもありますように国の方針であり、面会基準の設定や直接的に対応指示する様な内容は難しいため、医療機関に患者さんの状況に理解と配慮をいただきたいとする旨の文書発出を約束いただきました。

(さらに…)

会員さんのALS的日常 Vol.7

3月 9th, 2022 | Posted by nozomu in 作品コーナー - (0 Comments)

「コロナ禍での生活」

諸岡了介

 2020年春に新型コロナの感染が広がって以来、さまざまな制限が敷かれる非日常的な日常が、もうすぐ丸2年にも及ぼうとしている(2021年12月現在)。新型コロナの影響は一様ではなく、たとえば、飲食業とIT産業でも異なっているし、地方と都会でもまた違っている。そんな中、島根のALSの患者さんとご家族はどのように過ごしておられるだろうか。この2年は、支部総会も書面でのやりとりとなって交流の場がないこともあり、この機会に会員のみなさんに様子をうかがってみた。取材は2021年10月に実施したので、そのときの状況の記録として読んでいただけたらと思います。(取材・執筆 諸岡了介)

(さらに…)

JALSAしまね25号が出来上がりました。
PDF版を下記からご覧いただけます。

(さらに…)

 先日、支部事務局に文字盤についてお電話いただいた方がいらっしゃいます。お電話番号を伺っておらず、返事を差し上げられません。このホームページを見てお電話をいただいたと想定し、この場にてお返事させていただきます。見て下さるとよいのですが...

 『コミュニケーション支援』のコーナーにも書いておりますが、文字盤等に関しては日本ALS協会 新潟県支部のホームページに詳細に掲載されています。ぜひ 日本ALS協会新潟県支部 (jalsa-niigata.com) にご訪問ください。

 事務局は平日の日中は勤務のため、留守番電話になっております。お急ぎの場合は、夜間か休日にお電話ください。また、FAX・メールもご利用ください。


10月1日、朝日新聞が「筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者を対象としたボスチニブ第1相試験でよい結果が得られた」と報じました。その関連資料が協会本部から送られてきましたのでご紹介します。

<筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者さんを対象とした

 ボスチニブ第1相試験のご報告 ~ALS進行停止を目指すiDReAM Study~>

2021年10月1日

1. 概要

 京都大学iPS細胞研究所(CiRA)の井上治久教授、徳島大学病院脳神経内科 和泉唯信教授、京都大学医学部附属病院脳神経内科 髙橋良輔教授、北里大学病院脳神経内科 永井真貴子診療准教授、鳥取大学医学部附属病院脳神経内科 渡辺保裕准教授らの研究チームは、「筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者さんを対象としたボスチニブ第1相試験1」(iDReAM試験:iPSC-based Drug Repurposing for ALS Medicine study)を行い、ボスチニブの安全性と忍容性2を評価し、探索的に有効性評価を行いました。

 同チームはALS患者さんのiPS細胞を用いて、2012年にALSの病態再現、2017年に薬剤スクリーニングのためのiMNシステム3を開発し、慢性骨髄性白血病の治療薬であるボスチニブが強い抗ALS病態作用を有することを見出しました。

 2019年より開始した本臨床試験に参加された患者さんの人数に限りがあるものの、ボスチニブにALS特有の有害事象4は認めなかったこと、ボスチニブの投与期間に一部の患者さんでALSの進行の停止が見られたこと、その目印となる可能性のある指標があったことを、見出しました。

 今後、iPS創薬5から展開した本臨床試験の結果に基づいて、多くのALS患者さんを対象としてボスチニブの有効性を調べるために、十分な安全性を考慮した上で、次相以降の試験を計画しています。

2. 研究の背景

 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、運動神経細胞が変性して筋萎縮と筋力低下を来す進行性の疾患で、経過に個人差はあるものの、人工呼吸器を使用されなければ、発症から数年で落命される疾患です。ALSの進行を緩和する既存薬はありますが、いまだALS の進行を停止する根本的治療は確立されていません。

 これまで、研究チームは、ALS患者さん由来のiPS細胞から作製した運動神経細胞を用いて、ALSの病態を再現できることを見出し(参照:CiRAプレスリリース 2012年8月1日)、さらに、ALSの病態の中核である運動神経細胞の細胞死と異常タンパク質の蓄積を抑えることができる化合物のスクリーニングを行うiMNシステムを構築しました(参照:CiRAプレスリリース 2017年5月25日)。このシステムを用いて、既に他の疾患で治療薬として用いられている物質を含むさまざまな種類の化合物をスクリーニングした結果、強い抗ALS病態効果を有するボスチニブを同定し報告しました。ボスチニブ(販売名:ボシュリフ®錠)は、慢性骨髄性白血病の治療薬として用いられている既存薬です。

 慢性骨髄性白血病においてボスチニブは1日量として、前治療歴に応じて通常500mgまたは400mgが投与されます。また、患者さんの状態により適宜増減され、最大1日量として600mgまで投与可能です。一方、ボスチニブはALSを適応症として日本および世界各国で承認されておらず、ALSに対する有効性、安全性ならびに適切な用量は確立していません。そのため、ボスチニブは現時点でALSの治療薬として使用できる状況にありません。

 研究チームは、2019年から、「筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者さんを対象としたボスチニブ第1相試験」(iDReAM試験)を行い(参照:CiRAプレスリリース 2019年4月23日)、ALS患者さんにおけるボスチニブの安全性と忍容性を評価し、探索的に有効性を評価しました。

3. 研究結果

 本試験においては、12名の患者さんについてALS特有の有害事象が生じる可能性がないか調べるために、はじめに3名のALS患者さんに1日量100mg投与し、その結果を安全性評価委員会6で評価を行った後、次に、別のALS患者さん3名に1日量200mg、同様に次に別のALS患者さん3名に1日量300mg、次に別のALS患者さん3名に1日量400mgを投与する試験を実施しました。

 結果として、ボスチニブ1日量100mg~300mgを投与されたALS患者さん9名が12週間の試験を完了しました。1日量400mgを投与されたALS患者さん3名が有害事象により試験を完了しませんでした。全体を通じての有害事象としては、下痢、肝機能障害などが見られました。治験実施計画書に規定した基準に基づき、適切なボスチニブの投与調整や支持療法による管理が必要な場合がありました。

 ALS患者さんにおけるボスチニブの有効性を探索するために、ALSの症状の進行を示す指標であるALSFRS-R7の変化を調べました。ALSの症状が進行するとALSFRS-Rのスコアが低下します。ボスチニブを12 週間内服された9名の方のうち5名の方では、ボスチニブ内服後、ALSFRS-Rスコアの低下が停止していることが明らかになりました。ALSFRS-Rの低下が見られた4名の方と、ALSFRS-Rの低下の停止がみられた5名の方の血液を調べたところ、ボスチニブ投与前のニューロフィラメントL8という物質の量が異なっていることがわかりました。

4. まとめ

 以上の結果から、ALS患者さんで認められた有害事象の種類は慢性骨髄性白血病と同様であり(ボシュリフ錠 100 mg添付文書、2020年6月改訂)、ボスチニブの100mg~300mgの用量レベルでの忍容性は良好であることがわかりました。また治験実施計画書に規定した基準に基づき、適切なボスチニブの投与調整や支持療法による管理が必要な場合がありました。

 探索的有効性解析9では、ボスチニブの投与期間において、一部の患者さんでALSの進行の停止がみられたこと、その目印となる可能性がある指標があったことが明らかになりました。ただし、本臨床試験に参加された患者さんの人数に限りがあるため、更なる検討が必要であると考えます。 ボスチニブはALSを適応症として日本および世界各国で承認されておらず、ALSに対する有効性、安全性ならびに適切な用量は確立していません。そのため、ボスチニブは現時点でALSの治療薬として使用できる状況にありません。

 今後、多くの患者さんでボスチニブの有効性を調べるために、十分な安全性を考慮した上で、次相以降の試験を行うことを計画しています。将来的には、現在研究を進めているAIを用いた疾患予測技術(参照:CiRAプレスリリース2021年2月24日)と合わせてALS制圧を目指していきたいと考えています。

5. 用語説明

注1)筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者さんを対象としたボスチニブ第1相試験
筋萎縮性側索硬化症患者さんを対象としたボスチニブの医師主導治験。

参照:CiRAプレスリリース 2019年4月23日

注2)忍容性
薬の副作用が患者さんにとってどれだけ耐えられるものであるかの程度。

注3)iMNシステム
iPS細胞に3つの転写因子Lhx3, Ngn2, Isl1を導入し、迅速に運動神経細胞を作製する方法。iPS細胞から、短期間に再現性良く大量の運動神経細胞を作製でき、化合物のスクリーニング研究に適している。

参照:CiRAプレスリリース 2017年5月25日

参照:CiRAプレスリリース 2017年2月2日

注4)有害事象
薬を投与された患者さんに生じたあらゆる好ましくない徴候、症状、または病気。

注5)iPS創薬
iPS細胞を用いた治療薬研究。iPS細胞は患者さんの遺伝子情報を有しているため、患者さんの病気の特徴を再現した細胞で化合物の効果を調べることができ、患者さんの病態にあった薬を抽出可能である利点がある。

注6)安全性評価委員会
治験依頼者、治験責任医師及び治験調整医師から独立した立場で治験の安全性データを評価し、治験の継続、変更又は中止を提言する委員会。

注7)ALSFRS-R
ALS機能評価スケール改訂版(ALS functional rating scale-revised)。

注8)ニューロフィラメントL
ニューロフィラメント軽鎖(Neurofilament Light chain)。神経細胞の軸索突起に豊富に含まれる細胞骨格の成分である。

注9)探索的有効性解析
臨床試験の主要な目的に沿った解析以外に、結果を裏付けるために行う解析や、素材の新たな可能性を発見するための解析。

音楽イベントのお知らせ

10月 2nd, 2021 | Posted by nozomu in お知らせ - (0 Comments)

広島国際大学医療福祉学科 難病プロジェクト様からコンサートのお知らせをいただきました。
会場は広島市内ですが、オンライン配信もあります。
無料イベントですが、参加・配信には申し込みが必要です。下記のいずれかの方法でお申し込みください。