【日時】 令和６年６月30日（日）
【場所】 いきいきプラザ島根403研修室 （松江保健所）
会次第
開会挨拶
- 支部長挨拶 景山敬二
- 一般社団法人日本ALS協会 恩田聖敬会長メッセージ
- 来賓代表挨拶 島根県健康福祉部 健康推進課課長 片岡大輔 様
- 来賓・顧問紹介
- 議案審議
- 議長選任
- 第１号議案 令和5年度事業報告
- 第２号議案 令和5年度会計報告および監査報告
- 第３号議案 令和6年度事業計画(案)
- 第４号議案 令和6年度予算(案)
- 議長解任
- 議長選任
閉会挨拶
オンライン講演会（共催：しまね難病相談支援センター）
演題 「ALS新薬承認の進捗状況と治療法の研究現況」
講師 一般社団法人日本ALS協会副会長・企画調査部会部会長
東北医科薬科大学医学部臨床教授・宮城大学看護学群客員教授 伊藤道哉様
患者・家族・支援者交流会
１．挨拶 松江保健所所長 竹内俊介 様
２．フリートーク
３．記念撮影
＜総会報告＞
昨年に続き、受付での検温・手指消毒・マスク着用（呼吸器装着患者、マスクを着けると苦しい患者を除く）・お茶は自身で取るといった少し厳しめの感染対策を実施し、対面で開催しました。昨年は行政の方のみに来賓のご案内を出しましたが、今年はコロナ前の通常に戻してご案内しました。
また、5年ぶりに県庁記者クラブへ案内状を出し、山陰中央新報の取材を受けました。
2日前の天気予報では大雨予想で気をもみましたが何とか持ちこたえ、約50名が参加しました。当事者の参加は6組の患者家族（患者3名・家族9名・他の難病患者1名・遺族1名）が参加され、県外からの参加もありました。
黒田事務局長の司会により、この1年間に亡くなられたALS患者さんを悼む黙祷から総会が始まりました。
支部長挨拶は県立大学看護栄養学部看護学科3年 山本莉璃さんに代読いただきました。ご来賓を代表して、島根県健康福祉部健康推進課課長 片岡大輔様よりご挨拶を頂戴しました。
当日の運営は、松江保健所をはじめ各保健所・島根県立大学看護栄養学部看護学科・島根大学医学部看護学科・しまね難病相談支援センターの皆様にお手伝いいただきました。この場をお借りして厚く御礼申し上げます。
―支部長挨拶―
ALSでの在宅療養には訪問介護のヘルパーさんの手助けが欠かせません。しかし、ALS患者のケアの未経験を理由に二の足を踏む事業所も少なくありません。さらに気管切開をすると、ヘルパーさんに吸引などの医療的ケアの資格を取得してもらわねばならず、条件はさらに上がってしまいます。
都会では家族と別居し、24時間完全他人介護で在宅療養している患者さんは大勢いますが地方では難しいことです。1月には、新型コロナの影響や人手不足などで昨年一年間に倒産や廃業した国内の訪問介護事業所の数は過去最多だったと報道されました。島根県は高齢化率も高いので、難病以外の訪問介護の利用者数も多いのではと感じます。昨年度の難病等対策協議会の資料によると、令和5年9月時点の県内ALS患者数は94人。その内の40人が松江・安来両市の松江圏域在住で、7圏域の中では最も多く、25人が在宅療養しているようです。そのため圏域内のALS患者間で、ALS患者宅に訪問してくれる限られた介護事業所の争奪が起きるのではないかと心配しています。
訪問介護職員の処遇改善で魅力的な職業となりヘルパーさんの数が増え、患者・家族が安心して在宅療養できる世の中になって欲しいと強く望みます。
2019年に京都市で起きたALS患者嘱託殺人事件。今年3月5日に医師の被告に懲役18年の実刑判決が言い渡されました。確かにこんなにも酷い病気はそんなにないでしょう。私も「なんて惨めな身体になってしまったんだ！」と思う瞬間が多々あります。反面、「生きていて良かった！」との喜びは元気な頃の何倍も大きいのです。罹患しても生きていられる方法は確立しているので、生き続けることは可能です。患者が「死にたい」と感じることのない社会になって欲しいものです。
告知を受けたときが発症から2年経過していたので、当時は「あと2～3年の命なら、家族と濃密な時間を過ごして死のう」と考え、胃瘻や人工呼吸器は強く拒んでいました。幸いにも進行が遅く、もっと生きていれば治療法も見つかるだろうと、告知から6年後に気管切開しました。告知から22年経った今も治療法は見つかっていません。辛く厳しいことも多いですが、私は生き抜き、治そうと思っています。
本日の運営は、松江保健所・島根県立大学看護栄養学部看護学科・島根大学医学部看護学科・しまね難病相談支援センターの皆様にお手伝いいただきました。この場をお借りして厚く御礼申し上げます。
日本ALS協会島根県支部 支部長 景山敬二
―会長挨拶―
島根県支部の皆様
日頃から協会活動にご理解・ご協力を頂きありがとうございます。またこの度は支部総会のご盛会誠におめでとうございます。
昨年度の大きな出来事は、なんと言っても元日の能登半島地震です。被災者の皆様には心よりお見舞い申し上げます。あの一件を機に、改めて日本ALS協会として災害対策に取り組む必要性を実感しました。私個人は避難訓練に向けた会議を行いました。ケアチームに加えて行政関係者や消防隊を交えて、ハザードマップの確認やエレベーターが止まった際の脱出方法を体験しました。非常に有意義な時間でした。もちろん本部も本気で取り組みますが、個人での取り組みや支部での取り組みがとても大切になります。是非本気になってください。自身を守れるのは自身です。全力でサポートします。
さて、私が会長についてからも岐阜県支部では2年で11人の患者会員様が亡くなりました。訃報に慣れるはずもなく、そのたびに自分の無力さを痛感致します。もちろん岐阜県に限らず全国の患者様が亡くなっております。また亡くなっていなくても苦しんでいる患者家族もたくさんいらっしゃるのは純然たる事実です。いったい日本ALS協会とは役に立っているのかをこの2年間ずっと考えて来ました。そして気がつきました。
私一人の力で日本ALS協会が役に立つ存在になれるはずはありません。機関誌の巻頭挨拶にも書きましたが、私は非力です。けれども日本ALS協会を患者家族にとって救いの場にしたいと心から思っています。そのためには会員みんなの力が必要です。会員一人一人が日本ALS協会の主人公です。どうかみなさんの力を貸してください。2年後には日本ALS協会は生誕40周年を迎えます。先人が積み上げた歴史を未来に繋いでいくために御協力をよろしくお願い致します。
一般社団法人日本ALS協会 会長 恩田聖敬（おんださとし）
―来賓挨拶の要旨―
島根県健康福祉部 健康推進課 課長の片岡大輔です。
平成27年に施行された難病法は施行後9年が経過し、一部が昨年10月と今年4月に改正されました。島根県の指定難病医療受給者数は約7,000名、そのうちALS患者さんは95名です。
保健所は医療相談や患者家族会の支援などを行っています。県はレスパイト入院の支援に力を入れています。在宅重症難病患者一時入院支援事業として、現在、レスパイト入院のために25か所の医療機関と委託契約を結んでいます。さらに、喀痰吸引などの医療的ケアのできるヘルパーの育成に重点を置いています。
県内の難病患者数は年々増加傾向であり、今後、患者家族会による支援はますます重要なものとなると思います。
―来賓・顧問紹介―
来賓
島根県健康福祉部 健康推進課 課長 片岡 大輔 様
松江市・島根県共同設置松江保健所 所長 竹内 俊介 様
しまね難病相談支援センター センター長 今若 陽子 様
島根県議会議員 白石 恵子 様
島根県議会議員 角 智子 様
島根県議会議員 野津 直嗣 様
松江市議会議員 川島 光雅 様
顧問
島根県看護協会訪問看護ステーションやすらぎ 所長 小林 由美子 様
島根県立大学看護栄養学部 教授 加納 尚之 様
当日は所用のためご欠席でしたが、県議会議員 大屋俊弘様よりメッセージを頂戴し、披露させていただきました。
澤副支部長を議長に選任しての議案審議では、いずれの議案も承認されました。
＜講演会の報告＞
演題 「ALS新薬承認の進捗状況と治療法の研究現況」
講師 一般社団法人日本ALS協会副会長・企画調査部会部会長
東北医科薬科大学医学部臨床教授・宮城大学看護学群客員教授 伊藤道哉先生
Zoomを利用したオンライン講演だったため、会場外からも複数の視聴があったようです。
（講演の記録ではなく、講演配布資料を基に記載します）
講演では治験について説明があり、治験情報のサイト［・大学病院医療情報ネットワーク・日本医療情報センター・日本医師会治験促進センター・厚生労働省］→国立保健医療科学院：臨床研究情報ポータルサイト が紹介された。
最新のALS治験情報は、慶應義塾大学医学部メモリーセンター 伊東大介先生のサイトへ。
https://d-ito.jp/
アメリカの製薬会社バイオジェンが開発したALS治療薬「トフェルセン」が2023年4月、FDA（アメリカ食品医薬品局）に承認された。「トフェルセン」は全ALSの中の約2%である「SOD1」と呼ばれる特定の遺伝子の変異が原因の遺伝性ALSの根本治療薬。日本ALS協会は、この薬の日本での迅速なる承認を国へ要望活動を行っている。
iPS細胞を活用した創薬研究も進んでいる。iPS細胞を使えば、培養皿のなかで”病気の状態を再現”できる。患者で効果がある新薬の発見に役立つことが期待されている。
慶應義塾大学の研究グループはiPS細胞を用いてパーキンソン病の既存薬「ロピニロール塩酸塩」がALSの病態に有効であることを発見した。臨床試験と治験で、1年間で病気の進行を約7ヶ月遅らせる可能性があることがわかった。
また、同様の手法で京都大学などの研究グループは、白血病の治療薬「ボスチニブ」がALSの進行を抑える可能性を発見し、治験の結果、良好な成績を得ることができた。
FUS変異によるALSの治験開始を、東邦大学大森医療センターが2024年5月29日に発表した。米国アイオニス・ファーマシューティカルズ社が開発している治験薬（ION363）を脊髄内に定期的に投与するもの。FUS変異の遺伝子検査の実施施設は、東邦大学医療センター大森病院はじめ全国に6施設ある。
株式会社ケイファーマは6月12日、一般社団法人 日本ALS協会との特別対談企画 「6月21日 「世界ALSデー」に訴える 「ALS治療の最先端 その課題とこれから」」を開催した。その中で恩田会長は、「より多くの方にALSの現在地を知って頂き、是非仲間になって頂きたいです。ALSは確かに過酷な病気です。けれども我々はかわいそうな存在ではありません。我々はALS以前に1人の人間です。そんな当たり前の事実も知ってもらいたいです。」と語った。
ALSに対する新薬をつくる難しさとは、ALSは病態が多様であり病気の進行パターンは患者によって大きく異なっていること。
ALSでは栄養療法がとても重要。発症した当初から体重を落とした群と、体重を落とさなかった群を比較すると、体重を落とさなかった群のほうが人工呼吸器を装着するまでの期間が長く、QOLが低下する速度も緩やかである。
以上
質疑応答後、支部長がお礼を述べました。「伊藤先生、貴重なお話ありがとうございました。私は告知を受けた2年後に「あと10年もすれば治療薬ができるかもしれない」と言われました。それから20年経ちますが、いまだに難病のままです。私たちが望むのはALSの撲滅です。いつまでも日本ALS協会や支部が存在するようではいけないのです。研究者の方々には、ぜひとも頑張っていただきたいものです。」
＜交流会の報告＞
10分間の休憩をはさみ、その間にお互いの顔が見えるよう座席を転換し、窓を開けて換気をしました。諸岡運営委員の司会により、松江保健所長 竹内様の挨拶からスタートし、参加者の皆さんに発言をしていただきました。席の間隔も狭くなったため、マスク着用の方にはつけたまま話してもらいました。
―保健所長挨拶の要旨―
元日には能登半島地震が発生し、毎年のように大雨による被害が出ています。避難訓練はとても重要です。迅速な対応ができるように、ALS患者さんや人工呼吸器を着けている方に向けてのハザードマップの作成をしています。避難所には福祉避難所もありますが、そのような方は病院が一番安全なのではないかと考えます。病院に避難ができるように検討中です。川が氾濫した想定（危険度3を想定）で防災訓練をしています。
―発言集―
（編集註：発言を聞きながらの記録なので、記録ミス・記録漏れがあるかもしれません）
患者１】（意思伝達装置で発声） すでに自力ではほとんど体を動かせません。自発呼吸もできないので人工呼吸器を装着しています。でも、まだ目は見えるし耳は聞こえるので、普段は視線で操作する意思伝達装置で文字を入力し発話させ、意思疎通をしています。これは車椅子用の意思伝達装置で腕でスイッチ操作をしています。
ALSは進行性の難病で過酷な病気です。家族も巻き込んで生活が大きく変わります。でもなったものはしょうがないです。難しいことですが、なるべく早く現実を受け止めて開き直ることをお勧めします。でなければ悩んでいる時間がもったいないです。気管切開をするしないにかかわらず、今できることを精一杯頑張って残りの人生を悔いのないように生ききりましょう。
そして初めての事に戸惑うことがあると思いますが、決して孤立しないでください。不安や悩みがあれば、今日ここでさらけ出してください。ALSなんかに全てを奪われないように、共に闘いましょう。
家族１】（うちの患者は）いろんなところに行きたい、参加したいと意欲があります。日々の原動力になっているのではないかと思います。患者家族は楽しいことがあるからこそ頑張れる。楽しいことを見つけていけたらいいなと思います。
他の神経筋疾患患者】ALSではないけど、神経難病です。ヘルパーさんにお世話になり生活していますが、夕方から夜にかけて介助者2人は大変。ロックにやっているところは感動するし、楽しい。障害者が自立した生活を推進する活動をしています。ヘルパーさんと時には弱音を吐きながら支えあえる関係を築き上げられたら思います。
患者２】患者さんの参加が減っています（支部註：昨年の総会は患者6名が参加。今年は3名。昨年は4年ぶりの対面開催で参加者がことのほか多かったと思われる）。理由はこの総会が長く、患者の負担が大きいからではないか。他の患者さんの様子が見られることがいい点。患者が参加しやすい体制にしてほしい。患者の様子が見ることができるようにしてほしい。
介護者が申請や手続きを役所などに行かなければなりません。デジタル化を進め介護者の負担を軽減して欲しい。介助がしやすいような支援体制や用品についての情報提供が欲しい。
行政１】書類に不備があったりするとまた出向かねばならず、負担が出てきます。在宅で完結できるようにすることは大切で、不可能ではないと思います。患者情報を共有するにあたって、国は動いているが緩やかで、時間がかかりそう。マイナンバーでの連携をすることで、今までの工程をいくつか省けるようになりました。
行政２】障害者手帳は現時点でシステム的にはマイナンバーカードに連携されておらず、不便な現状ではあります。
他の神経筋疾患患者】ケアマネはいるが、神経難病は介護保険で適用内のサービスに限りがあります。その分家族の負担が大きく、疲弊がとても見受けられます。サービスを受けるにしても申請・手続きが必要で、不便。だから自由度の高い介護サービスの提供が欲しい。本人も家族もその人らしい、人間らしい生活ができる。保健所やケアマネからのアクションがほしい。
難病相談支援センター】診断時から早期に支援するようにしています。各保健所とコーディネーターから積極的にかかわり、支援体制を整えるように心がけています。ただ、まだまだ体制が整っていないところがあり、課題はあります。医療従事者の研修や育成がとても大切であると考えています。いろいろなサービスを使わないと十分なケアが行き届きません。それをケアマネや支援する側が知ることが大切です。その周知の工夫を考えており、課題であると考えています。医療体制が整っていないところでの在宅療養において、ケアを経験した方の研修をほぼマンツーマンで行い、育成をしました。育成機関の充実がより良いサービス提供につながっています。
支部長】時間配分に関しては善処したいと思います。総会は議案審議も必要ですので、審議は書面にするとかして交流会中心にするとか考えてみます。秋には松江保健所主催のつどいの会がある予定です。
家族２】診断後、色々と計画を立てましたが進行が早くてなし崩しになりました。入院していますが病院の面会時間が10分と短く、話したいことがあってもうまく伝わらず、本人も家族も疲れてしまう。どこにも連れて行ってあげることができないから何か気分転換になることがないかなと思っています。いいコミュニケーション方法がないでしょうか。
家族１】病院の面会時間10分は少なくて何もしてやれません。口文字ができるようになったら案外楽になるかもしれない。「あかさたな」と介助者が読み上げていき、次に合図のあった行を「かきくけこ」と読み上げて一文字ずつ決めていきます。
来賓の県議】私が初めてALS患者さんの苦労を知ったのは、6年前、市議会議員のころに知り合いのケアマネジャーから喀痰吸引の資格を持っているヘルパーさんが少ないと相談を受けたことでした。いろいろな事業所に声を掛け、喀痰吸引の研修を受けてもらえるようになりました。実は私も眼の進行性難病で、先が見えない苦しみが進行性の難病にはあります。
支部顧問】コミュニケーションが難しくなると、患者さんには閉じ込め症候群になることへの不安があります。脳波によるコミュニケーションの研究をしていて、システムは完成し、商品化してくれる企業を探しているところです。
家族３】皆さんのお話を聞き、告知を受けたころを思い出していました。最初は何もわかりませんでした。義母と難病相談支援センターへ相談に行ったけど、何を相談したらいいかもわからない状態でした。告知を受けたばかりの方や、初めてでわからない方にも重きを置いて総会を行えたらいいと思います。
支部長】国内では毎年約2,300人が新たにALSと診断されています。県内も年々、患者数が増えているのを実感しています。
島根県は以前から人口比では多く、2014年の政府統計では、人口1万人当たりの患者数の全国平均が0.78人なのに対し、島根県は1.29人と全国トップクラスです。以前、ALSの集中発生地と言われた紀伊半島をはるかにしのぐ数です。
不思議に思い、複数の主治医に、「なぜ島根県は人口に対しALS患者が多いのでしょう？何か風土的要因があるのでしょうか？」と訊ねたことがあります。先生の答えはいずれも同じで、「山陰には神経内科医が多く、しっかりした診断がつきやすい。また、母数となる人口が少ないので人口比では1人患者が出ると割合が高くなる」というものでした。
終了後、最後まで残っていただいた参加者で集合写真を撮影しました。撮影時はマスクを外せる方は外してもらいました。再会を約束して散会しました。
記録：島根大学医学部看護学科4年 戸田憲秀 様
島根県立大学看護学科4年 北尾萌栞 様
写真撮影：長岡望
文章構成責任：景山敬二
